脑沟深

来源：学生作业帮助网编辑：作业帮时间：2024/09/25 19:14:41 作文素材

篇一：Angelman综合征一例

脑沟深

Angelman综合征一例

Angelman综合征(Angelman syndrome,AS)又称“快乐木偶病”(happy puppet disease)是一种神经遗传性疾病。病例特点是愉快面容，严重运动、智力障碍，共济失调，肌张力低下，癫痫，语言障碍和以巨大下颌及张口吐舌为特征的特殊面容，易被误诊为失调型脑性瘫痪或精神发育迟滞。本文作者对其所在医院收治的1例以运动和语言发育落后为首发表现的Angelman综合征的临床、影像学、基因检测、康复训练情况进行总结并进行相关文献复习，期望有助于加强临床医生对Angelman综合征的了解。

病例报告

患儿女，3岁11个月，因生后至今独走不稳，无有意义言语表达于1岁2个月起间断入住作者医院进行康复训练。该患儿系第二胎第一产，母孕41周顺产娩出，出生体质量2785g，母孕初期有先兆流产史，保胎治疗半个月，否认新生儿期窒息、病理性黄疸及抽搐史。自幼大运动发育落后：1岁会独坐，1岁11个月会四肢爬行，2岁4个月会独站、独走，后直至3岁10个月期间，独走时基底较宽，稳定性差，易跌倒。双手精细动作发育亦落后：2岁可玩具倒手及对敲，2岁6个月可拧瓶盖，现在可以拇、食指捏取，但不会搭积木，不会持笔画线。语言与认知发育落后：1岁可分辨生熟人，叫名字有反应，2岁4个月可无意识发“mama，baba”音，现在有“欢迎，再见及谢谢”等手势语表达，无有意义言语表达；可理解简单指令，不能区分大小、图形和颜色，不能指认五官及名词卡片。大运动及精细动作均可达到18个月水平，但是语言理解年龄约9-10个月水平，语言表达年龄约8-9个月水平，几乎没有进步。

患儿1岁8个月时热惊厥发作1次，2岁后出现无热惊厥，有多种发作形式，包括不典型失神发作、部分性发作、肌阵挛发作等，无癫痫持续状态，诊断为癫痫，开始口服抗癫痫药物治疗，调整抗癫痫药物左乙拉西坦至42mg/kg/d、丙戊酸钠40mg/kg/d后未再发作。查体：表情欣快，身高正常，头围小，下颌长，心、肺、腹无明显异常，四肢肌力Ⅳ级，肌张力偏低，深浅感觉粗测均无异常，腱反射正常引出，独走时步基宽，动作僵硬，稳定性差。实验室检查：血、尿、便常规，血生化及心电图未见明显异常，脑电图示以右侧后头部为主较多量多棘慢波发放。颅脑MRI示双侧侧脑室扩大，弥漫性脑沟深，脑回细，脑白质偏少，脑萎缩（图）。

分子遗传学检测显示：患儿15q11.13母源片段丢失，关键区域微卫星位点(D15S542、D15S1234、D15S219、D15S217)仅可检测到单个与其父吻合的基因型；未发现患儿父、母亲的关键区域缺失。

讨论

自1965年AS开始被认识后，随着病例报道不断增多，2006年Williams修订了AS诊断标准，但由于AS为相对少见的疾病，临床症状多样，大多数临床医生即便是专科医生

也常对其认识不足，警惕性不高，易造成误诊和漏诊。目前已知引起AS的遗传机制共有4种。最常见的是15q11—13区段染色体微缺失，见于70％～75％的患者，多数缺失为新发的母源性15q11.13缺失，该患儿即为此型，而其父母基因均正常，推测可能为新发突变。

AS的各种遗传机制均存在UBE3A基因表达失败。UBE3A蛋白广泛分布于整个脑组织细胞中，包括树突和轴突，在细胞核内较为富集，作为甾醇类激素受体的共激活因子将会联合不同的转录因子继而结合DNA转录调控区，参与下游基因转录调控并影响神经元发育和可塑性。UBE3A基因突变造成了弓形纤维处白质发育早期崩解。弓形纤维是联系颞叶语言理解区和额叶语言运动区的白质，有证据表明，该纤维与语言和高级认知功能有关，左半球是语言的优势半球，MRI弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)弓形纤维像进一步证实了这一点嵋。DWI发现约6／7的AS患儿左半球缺乏弓形纤维，1／7左半球有部分弓形纤维，健康儿可以有右半球弓形纤维缺如，精神发育迟滞患儿两侧弓形纤维缺如。

此例AS患儿经过正规康复训练，现在能独走，双手能捏取，不能完成复杂活动，能理解并执行简单指令，可有“欢迎、谢谢、再见”手势语表达，不能指认五官及名词卡片，可无意识发“mama、baba”音，大运动及精细动作均可达到18个月水平，但是语言理解年龄约9～10个月水平，语言表达年龄约8～9个月水平，几乎没有进步。上述表现可能与AS患儿左半球弓形纤维普遍缺乏有关。由于AS患儿也表现严重的认知障碍，因而，此弓形纤维是与语言障碍关系更大，还是与全面的认知障碍有关，尚待进一步研究。

篇二：病理学重点(分章)

病理学总结

第一章疾病概论

健康：强壮的体魄，健全的精神状态，良好的社会适应力。

疾病：机体在一定病因条件下，稳态破坏而发生的损伤和抗损伤的异常生命活动。

病理过程：在不同疾病中共同的具有内在联系的形态结构变化和功能代谢的综合过程。

病理状态：发展缓慢或相对稳定的局部形态变化，常为病理过程的后果。

病因：引起疾病必不可少，决定疾病特异性的因素。

（分类：生物性、物理性、化学性、机体必须物质缺乏/过多、遗传性、先天性、免疫性、精神心理社会因素）诱因：在疾病条件中加强病因作用并促进疾病发生的因素。

疾病发生发展基本规律：损伤/抗损伤、因果关系、局部/整体关系

疾病发生发展基本机制：神经、体液、细胞、分子

疾病的经过：潜伏期、前驱期、临床症状明显时期、转归期

脑死亡标准：自主呼气停止、不可逆性深昏迷、瞳孔放大、脑干反射消失、脑电波消失、脑血管灌流停止

脑死亡：全脑功能不可逆的永久性停止

死亡过程：濒死期、临床死亡期、生物学死亡期

人体病理学研究（ABC）：1尸体解剖、2活体组织检查（常用）、3细胞学检查

实验病理学研究：1动物实验、2组织培养和细胞培养

病理观察方法：大体观察、显微镜观察、免疫组化观察、电子显微镜观察

分子病：由于DNA遗传物质改变，使蛋白质结构和数量异常所致的疾病。

第二章细胞组织的适应、损伤、修复

A.细胞适应的表现：萎缩、肥大、增生、化生

适应：细胞、组织、器官耐受内外环境中的各种因子的刺激而存过的过程。

萎缩：发育正常的实质细胞、组织、器官的体积缩小，重量减轻，颜色变深，质地变硬。

【生理性（代偿性、功能性）、病理性原因：营养不良、压迫、废用、神经、内分泌】

1心脏：心壁变薄，心尖锐，冠状动脉弯曲明显

2大脑：脑沟深，脑回窄平

3脂褐素：在萎缩心肌及肝细胞核两端或周围存在的未被自噬泡分解的富含磷脂的褐色颗粒

肥大：细胞、组织、器官的体积增大

增生：组织、器官的实质细胞数目增多

化生：一种分化成熟的组织受刺激转化为另一种分化成熟的组织

1鳞状上皮化生：柱状上皮化生鳞状上皮

2肠上皮化生：胃黏膜上皮化生肠上皮

3骨组织化生：纤维组织化生为软骨组织

B.损伤：细胞、组织、器官不能耐受内外环境中的有害因子的刺激。

a.变性：由于物质代谢障碍导致细胞质、间质出现异常物质或正常物质异常增多。

1细胞水肿：由于缺氧、感染、中毒，胞质水分增多体积增加。

·颗粒变性：细胞弥漫性肿胀，胞质可见细小红染颗粒

·气球样变：重度水肿的胞质淡染、清亮，常见于肝

2脂肪变性：非脂肪细胞胞质内出现明显脂滴（锇酸——黑色，苏丹Ⅳ——橘红色）

·肝脂肪变：（脂肪变）胞质空泡、空泡边缘整齐、胞核推向一侧

·虎斑心：脂肪变的心肌，与未脂肪变心肌的暗红色相间，形似虎斑

3玻璃样变性：（透明变性）纤维结缔组织、细动脉壁或胞内，出现均质、红染、毛玻璃样半透明的蛋白质蓄积

·结缔组织：灰白色、均质半透明、坚韧的索状、片状

·细动脉壁：均质红染蛋白质蓄积，血管壁增厚变硬，内膜基质增多

·胞内：肾小管上皮细胞、浆细胞、酒精肝病干细胞的Mallory小体

4黏液性样变：间质出现黏液蓄积

5病理性钙化：骨、牙以外的组织有固体性钙盐的沉积（磷酸钙、碳酸钙），肉眼白色块状颗粒，HE染色成蓝色颗粒

·营养不良：代谢正常，局部变性坏死组织

·转移性：代谢障碍，肾小管、肺泡壁、胃粘膜钙化

b.死亡：细胞遭受严重损伤，代谢、结构、功能不可逆性改变

1．坏死：活体内局部组织细胞的死亡

细胞坏死标志性改变：核固缩、核碎裂、核溶解

坏死类型：①凝固性坏死：心、肾、脾、肝蛋白质变性凝固，灰白、黄白色，质地硬，干燥无光泽，有暗红

色边缘区分健康组织，细胞结构消失，外形组织轮廓依旧

②液化性坏死：脑等，富含磷脂少蛋白的组织器官，溶解形成脓液

特殊类型坏死：

③干酪样坏死：（结核病的特征性标志），微黄，质地松软，细腻，原有结构消失，呈红染无定形颗粒状物

④坏疽：继发性败菌感染的较大范围组织坏死，呈黑褐色

·干性：动脉阻塞，静脉回流通畅，导致干燥呈黑色的缺血性坏死，如动脉粥样硬化、冻伤、血栓闭塞性

脉管炎

·湿性：由于坏死组织水分多，腐败菌易于增生，呈黑绿色，与健康组织无明显区分，多发于与外界相通

的内脏和淤血四肢

·气性：特殊的湿性坏疽，继发于深部肌肉开放性创伤，呈蜂窝状，有大量气体

⑤纤维素样坏死：坏死组织呈丝状、颗粒无结构的红染物质，形似纤维素

结局：溶解吸收、分离排出、机化、包裹钙化

机化：新生肉芽组织长入并取代坏死组织、血栓、异物过程，最后形成瘢痕组织

2.凋亡：由体内外某些因素出发细胞渔村的死亡程序而导致的细胞的主动性的死亡形式

·过程：凋亡信号转导、凋亡基因激活、细胞凋亡的执行、凋亡细胞的清除

·凋亡小体：（凋亡细胞的形态学特征）胞核溶解、胞浆突出、细胞器脱落成而的有包膜包被的小体

【心、肝、肺、肠、脑坏死的类型？】

C.修复：组织缺损后邻近健康组织的细胞分裂、增生进行修补恢复的过程。

细胞再生能力分类：

1不稳定细胞：不断增殖——表皮细胞、粘膜上皮、淋巴、造血组织、间皮细胞

2稳定细胞：受伤、受刺激才再生——腺体器官实质细胞、原始间叶细胞

3永久性细胞：缺乏再生能力——神经细胞、骨骼肌细胞、心肌细胞

影响细胞再生分化分子机制：

1生长因子、2抑素与接触抑制、3胞外基质

肉芽组织：新生毛细血管、增长成纤维细胞、浆细胞构成的幼嫩结缔组织，结局老化为瘢痕组织

·镜下特点：

1）新生毛细血管的皮肉细胞核体积较大，呈椭圆形，增生形成细胞索和毛细血管，垂直创面生长，以小动脉为轴，形成毛细血管网

2）大量成纤维细胞增生形态多样，具有合成胶原纤维的功能，肌成纤维细胞，胞浆含细肌丝，有平滑收缩功能

3）肉芽组织中常含有大量渗出液及炎细胞，炎细胞中以巨噬细胞为主，中性粒细胞及淋巴细胞为辅，肉芽组织中无神经，故无感觉

·作用：抗感染、保创面，填补创口，机化包裹坏死组织等异物

瘢痕组织：纤维细胞少，毛细血管少，水分少，大量平行交错分布胶原纤维，色苍白半透明，缺乏弹性，呈收缩状态

D.愈合：机体受外力，组织出现损伤后的修复过程，包括组织再生、肉芽组织增生、瘢痕形成

创伤愈合类型：1一期愈合：组织缺损少，创缘整齐，无感染，缝合后对合严密

2二期愈合：组织缺损大，对齐困难，伴有创口感染

骨折愈合：1血肿形成、2纤维性骨痂形成、3骨性骨痂形成、4骨痂改建再塑

影响创伤愈合的因素：1.全身因素：年龄、营养、激素药物;2.局部因素：异物感染、局部血液循环、神经支配

第三章局部血液循环障碍

充血：局部器官或组织血管扩张，血管内血液含量增多

动脉性充血：动脉血液流入过多导致局部组织或器官血管内的血量增多。

静脉性充血（淤血）：静脉回流受阻，血液在和毛细血管内淤积，导致局部组织器官含血量增加。

病理变化：1淤血器官体积增大，2组织颜色暗红，皮肤粘膜处有紫绀，3局部组织温度降低

后果：淤血性水肿、淤血性出血、实质细胞萎缩变性坏死、淤血性硬化

慢性肺淤血：常见于左心衰竭，（肉眼）肺实变，体积增大，颜色暗红，质地实变；（光镜）1肺泡壁淤血水

肿变厚，2肺泡腔内有水肿液、红细胞、巨噬细胞，3巨噬细胞吞噬红细胞成为吞噬含铁血黄素“心衰细胞”。

心衰细胞：慢性肺淤血时，肺泡腔、肺间质或痰中可见胞浆中含有的棕黄色颗粒的巨噬细胞

慢性肝淤血：常见于右心衰竭，（肉眼）肝实变，表面可见红（淤血）、黄（脂肪变性）相间的条纹状结构，

似槟榔切面，称之为“槟榔肝”；（光镜）1肝小叶中央静脉、肝窦高度充血扩张，2淤血区干细胞缺氧而受

压萎缩，3肝小叶周边细胞缺氧发生黄色脂肪变性

槟榔肝：慢性肝淤血时，肝小叶中央静脉及其附近的肝窦高度扩张充血呈红色，肝小叶周边地区的肝细胞因缺氧而发生脂肪变性呈黄色，肝表面及切面红黄相间的条纹结构，似槟榔。

血栓形成：活体心血管内，血液成分形成固体质块的过程

血栓：血液形成的固体质块

血栓形成的条件：

1心血管内膜的损伤：损伤内皮细胞的促凝集作用，血小板的活化

2血流缓慢涡流形成

3血液凝固性增高

血栓形成过程形态：

1白色血栓：血小板富集，堆积增大；少量纤维素存在形成灰白色、质地硬的血栓

2混合血栓：白色血栓后下游血液产生涡流，新血小板堆积形成不规则突起的血小板小梁，小梁间纤维素形成纤维素网，网眼中充满红细胞和白细胞

3红色血栓：混合血栓增大阻塞血管，下游血流停滞，血液迅速凝集形成红色凝块

4透明血栓：微循环血管内，由纤维素和少量血小板

血栓结局：1软化、溶解、吸收，2机化、再通，3钙化：未完全机化形成静脉石、动脉石

静脉石（动脉石）：陈旧的血栓未完全机化时，可发生钙盐的沉积。

栓塞：循环血液中出现不溶性的异常物质，并随血液运行而阻塞血管腔的现象。

栓子：阻塞血管的异常物质

栓子运行途径：

1来自右心、体静脉，随血液进入肺主动脉，形成肺栓塞

2来自左心、肺静脉、体循环动脉的栓子阻塞器官小动脉：脾、肾、脑、下肢栓塞

3来自门静脉，随血液进入肝内，形成肝内门静脉分支栓塞

4交叉性栓塞，房室间隔缺损者，栓子从高压处进入低压处，在动静脉中交叉运行

5逆行性栓塞，下腔静脉内血栓，在胸腹腔压力升高下，逆行至肝、肾、等处栓塞

栓塞的类型：

1血栓：血栓脱落引起栓塞

2脂肪：循环血流中出现脂肪滴并阻塞血管，常见于长骨粉碎性骨折、严重脂肪组织挫伤

3气体：大量气体迅速进入血液循环，或溶于血液的气体迅速游离成气泡阻塞血管腔

·空气栓塞：空气和血液搅拌成泡沫血阻塞右心、肺动脉出口

·氮气栓塞：大气压降低，溶于血液的气体（氮气）迅速游离出无数气泡，引起气体栓塞，又称“减压病”

4羊水：分娩过程中，羊水（羊膜破裂、胎盘早期剥离、胎儿脱落角化上皮、胎毛）进入母体血液循环引起栓塞. 梗死：局部器官、组织因血流迅速阻断而引起缺血性坏死。

梗死的类型和病理变化：

1贫血性梗死：组织结构致密、侧枝循环不丰富的器官（脾、肾、脑，心）动脉阻塞后，动脉分支反射性痉挛，将原有血液挤压至周围组织；缺血组织细胞变性坏死，体积增大，颜色灰白（白色梗死形成）

梗死灶与正常组织交界处常见暗红色的充血出血带

凝固性坏死特点

·早起梗死：核固缩、核碎裂、核溶解，胞浆红染（坏死特征），炎细胞浸润

·晚期梗死：机化形成瘢痕

2出血性梗死：疏松组织、淤血严重阻碍侧枝循环建立、具有双重循环的器官（肺、肠）

梗死结局：

·小病灶：肉芽组织变为瘢痕组织

·瘢痕组织，不能完全被机化，形成钙化

·脑梗死：液化形成囊腔

第四章炎症

炎症：具有血管系统的活体组织对致炎因子的损伤所发生的以防御为主的反应。

基本病理变化：局部组织变质、渗出、增生。

临床上局部表现：红、肿、热、痛、功能障碍。

变质：炎症局部组织、细胞发生的各种变性和坏死。

渗出：炎症局部组织血管内的液体和细胞成分，通过血管壁进入组织间隙、体腔、黏膜表面或体表的过程。是炎症最具特征性的变化，是抵抗致炎因子的主要防御手段。

血管壁通透性增高的机制：

1内皮细胞收缩、2内皮细胞的损伤、3穿胞作用增强、4新生毛细血管壁的高通透性

渗出液的作用：

1稀释毒素；2渗出的大量抗体、补体、溶菌物质利于杀灭病原体；3形成纤维蛋白闲置病原微生物扩散、利于白细胞吞噬病原体形成后期修复支架

炎症游出的白细胞特点：

1中性粒细胞（游动最早最快、化脓性感染导致）、2单核细胞、3嗜酸性粒细胞（过敏反应导致）、4淋巴细胞（病毒感染导致）

趋化作用：渗出的白细胞向炎症灶定向游走集中的现象。

趋化因子：对白细胞有化学吸引力产生趋化作用的化学刺激物。

白细胞在炎症灶内的作用：吞噬作用、免疫作用、组织损伤作用

·吞噬作用：渗出白细胞吞噬、消化病原微生物、组织崩解碎片以及异物的过程。

吞噬过程三阶段：识别、吞入、杀伤/降解

炎症介质（可来自血浆和细胞）：指炎症过程中产生并参与引起炎症反应的化学物质

作用：1扩张血管、2提高血管壁通透性、3白细胞趋化作用、4发热致痛、5组织损伤

分类:细胞源和血浆源

增生：致炎因子长期作用、炎区内代谢产物刺激局部组织的细胞增殖

炎症（局部病变）类型：变质性炎、渗出性炎、增生性炎

渗出性炎：浆液性炎、纤维素性炎、化脓性炎

渗出性炎：以浆液渗出为主，混有少量纤维蛋白、中性粒细胞、脱落上皮细胞，好发于疏松结缔组织和浆膜、黏膜、皮肤等处。

1浆液性炎：浆液渗出物浸润结缔组织（炎性水肿）；浆液渗出物浸润浆膜腔（炎性积水）

2纤维素性炎：渗出物中有大量纤维素为特征，血管壁损伤重，通透性高，血浆中纤维蛋白原渗出。渗出纤维素、白细胞在坏死黏膜组织形成灰白色膜状物（假膜性炎）；发生在心包膜的纤维素性炎，因心脏搏动，渗出的纤维素被拉成绒毛状（绒毛心）；纤维素不能被完全溶解、液化而被机化（肺肉质变）；大叶性肺炎时肺泡腔内纤维素性渗出物不

能完全溶液化，则被机化形成肥肉质变。

3化脓性炎：以中心粒细胞渗出为主，伴有不同程度坏死和脓液形成为特征。

·病变特点：1中性粒细胞易变性、坏死、2坏死组织液化、3形成大量脓液（变性坏死的中性粒细胞、坏死组织、不等量细菌、渗出浆液组成）、4有细菌的参与作用

·分类：

1）蜂窝织炎：发生在疏松结缔组织的弥漫性化脓性炎，常于皮肤、肌肉、阑尾。

特点：1溶血性链球菌引起，2透明质酸、链霉素的分泌溶解透明质酸、纤维素，3（肉眼）与周围组织无明显分界线，4（镜下）疏松结缔组织明显水肿，大量中性粒细胞弥漫性浸润

2）脓肿：局限性的化脓性炎伴脓腔形成，常发于皮下、内脏。

特点：1主要有金黄色葡萄球菌引起，导致局部组织坏死，2中性粒细胞浸润，3产生血浆凝固酶，使渗出的纤维蛋白变为纤维素形成圆形不规则脓腔（脓肿红），腔内充满液体，4可发展蔓延形成溃疡、窦道、瘘管窦道：指深部的脓肿向体表或自然管道穿破，形成一个排脓的盲端通道

瘘管：深部脓肿的一端向体表或体腔穿破，另一端向自然管道穿破或在两个有腔器官间形成贯通两侧的通道 4出血性炎：渗出物含有大量的红细胞（烈性传染病的标志）

5卡他性炎：发生在呼吸道、胃肠道等处粘膜的较轻的渗出性炎

增生性炎：

1非特异性增生性炎：

·炎性息肉：发生在粘膜局部、粘膜上皮、腺上皮、肉芽组织增生可形成向外突出的带蒂肿物。

·炎性假瘤：炎性增生形成一个境界清楚的肿瘤样团块（好发于眼眶和肺）

2特异性增生性炎：

·肉芽脓性炎：炎症局部以巨噬细胞及其演化的细胞增生为主，形成境界清楚的结节状病灶。

炎症局部表现：红、肿、热、痛、功能障碍。

炎症蔓延扩散：局部蔓延、淋巴道播撒、血道传播

·血道传播：

1）败血症：细菌在局部病灶生长繁殖，并由血管淋巴管入血，可检测到细菌的存在，但患者全身症状不明显，伤寒、流行性脑脊髓膜炎初期。

2）毒血症：大量细菌毒素、代谢产物被吸收进入血液，引发高热、寒战等全身中毒症状。

3）菌血症：细菌入血，在血中生长繁殖、产生毒素，患者有寒战、高热、皮肤黏膜出现多发性出血点、脾脏肿大的中毒症状。

4）脓毒败血症：脓菌入血，不仅繁殖，且随血传播，在全身其他部位发生多个继发性脓肿。

脓肿与蜂窝织炎的异同？

肉芽肿和肉芽组织的区别？

第五章肿瘤

篇三：FLAIR 临床应用进展

FLAIR临床应用进展

Fig. 001

FLAIR(FLuid Attenuated Inversion Recovery, 液体衰减反转

恢复)——黑水序列或水抑制序列

人体组织中的水有自由水和结合水之分。所谓自由水是指分子游离而不与其他组织分子相结合的水，如正常脑脊液、蛛网膜囊肿、肿瘤的坏死囊变部等。而在大分子蛋白质周围也依附着一些水分子，形成水化层，这些水分子被称为结合水，如各种病理情况下的血管源性或间质性脑水肿、多数肿瘤组织等。FLAIR可以将自由水和结合水区分开，自由水表现低信号(黑色)，结合水表现高信号(白色)。因此：

1、FLAIR有利于显示病灶较小且靠近脑脊液的病变(如大脑皮层病变、脑室旁病变)，克服T2WI上表现略高信号或高信号的病灶常常被高信号的脑脊液掩盖而不能显示之不足；2、在不使用造影剂的情况下可以明确肿瘤内有无坏死囊变；3、可以区分脑中风的新旧病灶，有利于发现责任病灶；4、T2WI上表现为等、略高或高信号的病灶，在FLAIR上常常表现为信号强度更高(含自由水者除外)，有利于病变的检出。上述这些几乎人所共知，不再详细讨论，这里我们重点讨论近年来FLAIR在其他方面的应用。

Fig. 002 FLAIR用于烟雾病的诊断

来源于：烟雾病在FLAIR像上的软脑膜样高信号(青藤征或鬃须征)

[Leptomeningeal high signal intensity (LMHI: ivy sign)]表现。已有报道：烟雾病在FLAIR像上可见到软脑膜样高信号(青藤征或鬃须征)，但这种征象尚未得到公认。本研究旨在探讨烟雾病FLAIR像软脑膜样高信号的特征性，并评价该征像在烟雾病诊断中的应用价值。

27岁女性，烟雾病。FLAIR像(图a和b)：示双侧额顶叶沿脑沟分布的软膜线样及针尖样高信号，被认为是典型的青藤征或鬃须征(箭头所示)；双侧枕叶未见到该征像。增强T1WI(图c和d)：示弥漫性细小的软膜样强化。尽管增强T1WI 上的所见较FLAIR像更明显，但是，两者的青藤征或鬃须征分布相似。

Fig. 003 18岁女性烟雾病患者。FLAIR像(图a)上显示双侧额顶叶明显的软脑膜样高信号(箭头所示)，而在T1WI(图b)和T2WI(图c)上基底节区未见明显血管流空信号。

Fig. 004

图a和b：8岁女孩，烟雾病。MRA示双侧颈内动脉闭塞和显著的侧

枝循环血管形成(烟雾病血管)，大脑前动脉皮层分支未见显示。FLAIR像示双侧大脑半球明显的软脑膜样线状高信号，注意左侧额叶陈旧性梗死周围未见到这种表现。

图c和d：44岁女性烟雾病患者。尽管MRA显示了双侧颈内动脉闭塞，但是大脑前动脉皮层分支显示良好，尤其是右侧。FLAIR像上可见到软脑膜样高信号，左侧较明显。

Fig. 005

FLAIR上高信号血管对诊断多发脑内动脉狭窄的评价。Evaluation of Hyperintense Vessels on FLAIR MRI for the Diagnosis of Multiple Intracerebral Arterial Stenoses

FLAIR MRI 评价肾上腺皮质机能亢进诊断复杂脑内动脉狭窄

可复性脑动脉炎：女性，48岁，突发癫痫、头痛伴右侧肢体瘫痪。图A：FLAIR示双侧多发性局灶性、管状高信号，位于邻近皮质表面的蛛网膜下腔内(箭头所示)，并双侧皮质下区脑实质信号异常；高信号血管(HVSs)分布于双侧大脑前和右侧大脑中动脉供血区。图B：DWI上脑实质内未见高信号。图C、D：双侧颈内动脉DSA证实大脑前、中动脉远近段的多发性狭窄，箭头所指的狭窄可能与FLAIR上所见的高信号血管有关。图E：5周后，MRA上血管狭窄几乎完全消失，FLAIR上管状高信号消失。

Fig. 006

可复性脑动脉炎：女性，50岁，突发畏光、恶心、呕吐、剧烈头痛；CT和腰穿检查阴性，发病2天后行MRI检查。图A：FLAIR示双侧局灶性、管状高信号，位于脑沟深部的蛛网膜下腔内，分布于右侧ACA和双侧MCA供血区(箭头所示)；后部皮层、皮层下区脑质也见到异常信号。图B：DWI上脑质内未见异常信号。图C：左侧颈内动脉系统DSA证实：左侧MCA(箭头所示)远、近段多处狭窄——可能是造成FLAIR上左侧MCA区高信号血管的原因；另外，左侧ACA(三角箭头所示)区亦见到血管狭窄。图D：4周后的FLAIR上管状高信号消失。

Fig. 007 FLAIR技术原理及在神经外科的临床应用之6―――CT不易发现的蛛网膜下腔出血

CT及腰穿阴性的蛛网膜下腔出血病例，患者头痛4天后做CT检查，CT检查后1小时内做了MRI检查。图A： CT表现正常；图B ：T2*加权像显示低信号区(箭头所示)；图C：FLAIR像显示该区域为高信号(箭头所示)。

Fig. 008

难以发现的蛛网膜下腔出血。图A：出血7天后的CT见鞍上池左侧及向左侧侧裂池延伸的大脑中动脉周围异常等密度；图B：在CT后24小时FLAIR像显示该部位异常清晰的高信号(箭头所示)，提示蛛网膜下腔出血；图C：该部位在T2*加权像上为低信号(箭头所示)；图D：为图C的下一层，反映了同样的问题。

Fig. 009 FLAIR和DWI上梗阻性脑积水的胼胝体变化

资料来源——梗阻性脑积水的胼胝体变化：FLAIR和弥散成像观察。在矢状位FLAIR像上，对照组(n=16)胼胝体内层的厚度测量值为0.15 ~0.25cm(平均0.20±0.02cm)(见图1a、b)，梗阻性脑积水患者(n=24) 测量值为0.29~1.10 cm (平均0.65±0.30 cm) ，且胼胝体内层信号增高，提示跨越胼胝体的水积聚。矢状位FLAIR像上，轻度梗阻性脑积水患者(n=6)为0.29~0.40cm(平均0.34±0.03 cm)(见图2、3)；再者，中到重度梗阻性脑积水患者(n=18)，胼胝体的变化更加明显，在矢状位和横轴位FLAIR像上其测量值为0.50~1.10cm (平均0.80±0.22cm)(见图4a、b)，应用Wilkinson signed ranks test 对胼胝体内层的厚度进行分析，结果显示：在对照组、轻度梗阻性脑积水组和中到重度脑积水组之间，每两两的差异均非常显著(p<0.001)。另外，我们注意到：对于正常对照组和轻度梗阻性脑积水组，矢状位FLAIR像较横轴位FLAIR像更易观察胼胝体内层的表现和厚度。

正常病例。图1：女孩，12岁，FLAIR像示胼胝体内层亮带(隶属于室管膜)的正常厚度为0.25和0.15 cm。图2：男性，41岁，FLAIR像示其正常厚度为0.19和0.20 cm。

轻度梗阻性脑积水病例。图3：女性，24岁，Chiari I 型畸形伴轻度脑积水，FLAIR像显示其胼胝体内层(0.34 cm)较正常者增厚。图4：20岁男性，FLAIR像显示其胼胝体内层亮带的厚度高达0.4 cm。中到重度梗阻性脑积水病例。图5-1、2：女性，23岁，第四脑室室管膜瘤，FLAIR像示胼胝体内层信号增高、增厚(达0.98 cm)，尤其是胼胝体压部最明显，胼胝体膝部亦可见增厚；横轴位上示胼胝体压部内层增白、增厚，并见到室管膜下脑脊液的重吸收。图6-1、2：男孩，17岁，导水管狭窄，FLAIR像显示胼胝体压部内层增厚(0.90 cm)，并可见室管膜下脑脊液重吸收；来源于弥散成像相应的ADC图显示室管膜下脑脊液重吸收区的ADC值为1.93×10?3 mm2/s和

1.92×10?3 mm2/s，胼胝体压部的ADC值与前者相近，为1.96×10?3 mm2/s，而正常脑组织的ADC值为0.80×10?3 mm2/s。

Fig. 010

FLAIR示胼胝体压部局灶性损害：衰老的通常发现

影像学检查已排除动脉瘤的67岁老年人。图A、B：FLAIR示胼胝体压部前侧室管膜下区高信号，受累超过其厚度的一半(2级)。 Fig. 011

FLAIR显示胼胝体压部局灶性损害：放射性治疗后的通常发现

32岁男性星形细胞瘤患者。图A：放射治疗前24天的FLAIR像胼胝体压部信号正常。图B、C：放射治疗后5月余的FLAIR像示胼胝体压部前侧室管膜下区异常高亮信号(2级)。

篇四：脑积水鉴别诊断

外部性脑积水与脑发育迟缓，

脑萎缩及硬膜下积液的鉴别诊断

一、外部性脑积水的影像学主要表现

1、额叶或额顶叶蛛网膜下腔增宽，间隙≥5mm，大脑半球后半部间隙不宽。2、前纵裂池间隙增宽大于7mm，后纵裂池不宽。

3、大脑外侧裂池增宽大于7mm。

4、鞍上池稍大。

5、额区或额顶区脑沟部分增宽，但增深不显著，边缘呈“花瓣状”；大脑后半部及小脑脑沟不增宽。大脑半球前部犹如“水中漂浮的核桃”状。

6、脑室不大或轻度扩大。通常脑脊液聚集首先发生在额顶叶前蛛网膜下腔，其次为前纵裂池、大脑外侧裂池及鞍上池，最后引起脑室扩大。

诊断依据是：1、前囟未闭的婴儿及头颅增大。2、脑前半部脑外积液增多，脑实质无病变。3、2岁以后，脑外积液自然吸收。

二、鉴别诊断

1、外部性脑积水与脑萎缩鉴别：后者头围较小，常有智力低下及运动障碍。半球间隙不增宽或前后均增宽，脑沟深宽呈“城垛状”而不是“花瓣状”，脑皮质较薄，脑室扩大较明显。2岁以后脑沟仍深宽，脑脊液未吸收。颅骨额骨较小或变尖使额部颅腔变小。脑萎缩除见大脑脑沟的普遍增宽加深外，尚有脑室系统明显扩大，当有半球间裂增宽时，表现为整个间裂增宽。局限性脑萎缩时可有局部脑沟宽深，邻近脑室扩张。脑萎缩时脑室与颅脑横径之比大于正常，而外部性脑积水则正常。值得注意的是：部分外部性脑积水患者可合并脑萎缩，单纯外部性脑积水患者智力发育一般正常；而合并脑萎缩时，临床表现常有不同程度的痴呆和运动发育滞后，部分患者还伴有偏瘫、肌张力增高、癫痫等症状，所以在鉴别外部性脑积水与脑萎缩、或二者合并发生时应密切结合临床。

2、外部性脑积水与脑发育迟缓鉴别：脑发育迟缓时，常表现为脑灰白质比例失常，在MR 检查时，表现为脑灰白质的信号异常改变，髓鞘化延期等，并且脑发育迟缓常同时合并多种其他神经系统畸形。

3、外部性脑积水与硬膜下积液鉴别：后者常为单侧发生，若为双侧常两侧不对称，CT扫描颅骨内板低密度区呈“新月形”，内侧缘较平坦、光整，邻近脑沟变平浅，受压的脑回变平内移，脑沟相互聚拢而不是加深增宽，一般不伴有基底池的扩大及前纵裂的增宽，无脑室的扩大。常伴有脑内实质密度改变。在鉴别诊断困难时进行增强扫描检查，硬膜下积液时蛛网膜的血管影与颅骨内板分开，而外部性脑积水时血管影与颅骨内板相邻。

非常感谢您的精彩回复，还想请教一下外部性脑积水与硬膜下积液在病因、临床表现及愈后有何不同？

一、外部性脑积水

1、病因：外部性脑积水分为特发性和继发性两大类。特发性：发生婴幼儿，原因不明，主要表现为抽搐或头围大小与年龄不相称。有学者观察到在一些病例中有家族史，并呈常染色体遗传倾向。继发性：由围生期神经系统损伤如：窒息、感染、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿、颅脑外伤等原因引起。如发生在成人则主要和脑外伤、脑外科手术、颅内出血、动脉瘤的神经外科治疗有关。文献报道特发性和继发性外部性脑积水比例差别较大，特发性所占比例从52%～56%不等。总之，外部性脑积水的病因不十分明确，大多数学者认为脑缺氧、早期脑损伤及颅内出血是外部性脑积水的常见原因。

2、临床表现：外部性脑积水主要表现为头围迅速增大，但部分患儿头围不一定增大，也可表现为正常或小头畸形。有的患儿头颅CT 已出现典型外部性脑积水的表现，但无任何症状，有的患儿在头围增大的高峰期可出现暂时性运动和语言发育迟缓。发病年龄多在1～1. 5 岁以前，且男性居多。总之，外部性脑积水临床上无特异性表现，除头围增大外，主要临床表现还有癫痫发作、脑性瘫痪、智能低下、呕吐等。如婴幼儿出现癫痫发作、精神症状、前囟隆起、呕吐、头围增大等症状时应想到本病。

3、预后：特发性外部性脑积水预后良好。随着囟门颅缝的闭合、蛛网膜颗粒吸收功能改善，积液多于2～3 岁时可完全消退，不留后遗症。继发性外部性脑积水应视病因而异，病情轻者将与特发性外部性脑积水一样自行消退吸收。少数病情严重的婴儿在2 个月至2岁出现轻度的神经精神发育障碍如精神运动发育迟滞、一过性抽搐发作、行为问题、情绪障碍等。

二、硬膜下积液

1、化脓性脑膜炎合并硬膜下积液。常受以下因素影响：(1) 化脓性脑膜炎时，脑血管通透性增强，白蛋白易透过血管壁而形成积液，积液外观及蛋白含量与病情轻、重及病程有关；

(2) 在发病过程中，硬脑膜及脑血管表浅静脉发生炎性栓塞，其中尤以穿过硬膜下腔的桥静脉栓塞和血管损伤更为严重；(3) 在发病初期菌血症或败血症阶段，细菌随血液循环进入硬膜下腔，而此处粘多糖物质较多，有利于细菌生长、繁殖，故可形成硬膜下感染或积脓； (4) 硬膜下积液都发生于前囟未闭的儿童，因前囟未闭者，积液夹在硬膜及脑组织之间，无法吸收，而前囟闭合后，积液在颅骨及脑组织之间，很易吸收，而不能形成硬膜下积液。在我国，化脓性脑膜炎的主要病原菌是脑膜炎双球菌、肺炎双球菌，硬膜下积液与化脓性脑膜炎的病原应一致。

临床表现则有典型的化脓性脑膜炎的临床症状及体征；脑脊液实验室检查细胞总数及分类、生物化学检查包括糖、蛋白、氯化物定量均符合典型化脓性脑膜炎改变；脑脊液细菌培养阳性；另外，采用对流免疫法测脑脊液菌体抗原也可作出病原学诊断。

硬膜下积液、感染、积脓若能及时诊断，合理治疗，预后良好。但大量积液可使颅内压增高，除引起症状外，还可压迫脑组织，致脑组织损伤、萎缩，影响儿童的智力和运动发育。

2、婴幼儿外伤性硬膜下积液。婴幼儿由于蛛网膜颗粒发育不良，存在脑脊液吸收障碍。当婴幼儿外伤后(包括轻微外伤)，特别是头枕部着地，由于对冲性损伤，可造成额区及颞区蛛网膜破裂，以及轻度脑挫伤，脑脊液由破裂处流入硬膜下腔。尤其出现蛛网膜破裂处形成活瓣作用，致使液体流入硬膜下而不能回流，产生较多脑脊液潴留形成腔隙。另外，头外伤后破坏了血脑屏障，毛细血管通透性增强，血浆成分大量涌出形成硬膜下腔局部积液，局部纤维组织增生，逐渐形成积液腔包膜，积液腔内蛋白含量升高，通过渗透压作用将周围脑组织水分和蛛网膜下腔水分渗入硬膜下积液腔内使其增大。

临床表现：婴幼儿硬膜下积液临床表现不典型，当患儿无诱因哭闹、拒乳、发热、抽搐,误诊为儿科其它疾病,延误治疗。本组病例具有以下特点：① 多数为轻微外伤，如坠落伤、跌例伤，以头枕部着地致额叶颞叶对冲性损伤多见。② 伤后患儿有短暂意识障碍，或嗜睡状态，呕吐、哭闹，头外观检查无异常发现。③ 伤后近期出现阵发性抽搐、发热等症状。④ 患儿出现精神差、反应迟钝、拒乳或肢体轻度活动障碍。⑤ 可出现呕吐，伴前囟门满，颅内压增高表现。

婴幼儿外伤性硬膜下积液多数经治疗后预后良好。伴有脑挫裂伤，蛛网膜下腔出血，颅内血肿则预后差，死亡率高，遗留不同程度的后遗症。

3、其它原因还包括有结核引起硬膜下积液，非化脓性硬膜下积液，如重症肺炎、心衰、呼衰、中毒性脑病、出血等引起脑组织严重缺氧、坏死及微循环障碍引起毛细血管通透性增高所致，以及维生素A过量均可导致硬膜下积液。除此之外，还有部分不明原因的硬膜下积液。其临床表现、治疗和预后均与原发疾病有密切的关系。总的看来硬膜下积液的预后比较良好

篇五：病理学(终稿)