作业帮葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏症是代谢性的遗传缺陷病 怎么治疗
来源：学生作业帮助网 编辑：作业帮 时间：2024/11/08 08:51:23
葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏症是代谢性的遗传缺陷病 怎么治疗
葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏症是代谢性的遗传缺陷病 怎么治疗
葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6PD)缺乏症是代谢性的遗传缺陷病 怎么治疗
葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症,通常又叫做“蚕豆病”.这是一种X连锁不完全显性的遗传病,它的发病根源是X染色体上带有这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因.女性有两条X染色体,只有当两条X染色体均带有这种致病基因时才能发病.若只有一条X染色体带有致病基因,则为致病基因携带者,表现即正常.而男性只要X染色体上有这种致病基因,就可发病.因此,该病多发生于男性,而且大多在5岁以内发病.
在G6PD缺乏症高发地区进行普查普防,对预防蚕豆病已取得一定的效果.一般蚕豆病的治疗可以有以下几种方法：
1.输血：本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施.严重者可反复输血.但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血.
2.肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药.
3.纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正.这是抢救危重患者的关键措施.
4.补液：应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能.但应防止急性肾功能衰竭.并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡.
5.对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症.避免使用对肾脏有损害作用的药物.
综合以上这些方法,我国对于蚕豆病的治疗目前仍以输血为首选.轻、中型病例单纯补液和采用中药治疗均可奏效.不过如果是危重病例的话除了输血以外,还应注意补液和纠正电解质紊乱以及酸中毒.由于我国在抢救危重病例方面积累了不少经验,蚕豆病的病死率已经大大下降.针对新生儿黄疸除了传统输血疗法外,现多采用光绒疗法和药物诱导疗法(苯巴比妥等),防止发生核黄疸.
健康处方早知道
1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地.
2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫.
3.禁止使用的药物：
乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等.
4.慎用的药物：
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等.
5.需要警惕的感染性诱因：
病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等.